对疑诊肺栓塞者进行溶栓前,一定要想到这种疾病

原创 医脉通 医脉通呼吸科 医脉通呼吸科 2018-11-09 19:26:08


开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前,谨记需除外这种疾病。


对于不对称性肺动脉栓塞、血液高凝状态和既往无梗塞史的患者,应高度怀疑肺动脉肉瘤。可行正电子发射断层扫描(PET)检查或经动脉进行活检以助确诊。外科治疗是治疗肺动脉肉瘤的首选方法,术后化疗可延长患者生命。


我们来看个病例


女,60岁,有高血压,无吸烟史,因胸部疼痛持续5小时、向左臂放射而就诊于急诊科。体格检查显示,血压为150/80 mm Hg,脉搏为82次/分,呼吸频率为18次/分。心电图报告正常。超声心动图显示舒张功能障碍和肺动脉微量反流。反对医疗建议出院。四个月后,患者出现了一个月的咳嗽。肺功能测试显示阻塞。CT扫描显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸到左主肺动脉及其节段分支,并且没有肺结节或胸腔积液(图1)。


图1


CT显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸至左主肺动脉及其节段分支,无肺结节或胸腔积液。


怀疑是慢性肺血栓栓塞,因此虽然患者没有缺氧或胸痛,但仍被送往医院。


双侧下肢多普勒超声证实血栓形成阴性。血栓形成倾向PCR检查显示A1298C MTHFR纯合突变。患者接受抗凝治疗,但没有改善。


四个月后进行胸部(螺旋)CT扫描,结果显示左侧肺门和肺门周围区域有大的分叶状低密度肿块,延伸至肺干、肺动脉和左肺动脉分支(图2)。在此次入院时,超声心动图显示舒张功能障碍,肺动脉瓣回流和肺动脉高压,肺动脉压力为42 mm Hg。支气管活检进行支气管肺泡灌洗,据报道为上皮细胞。在随访中,胸部CT扫描显示大量肿块,累及左肺并延伸至肺动脉干,纵向向右移,肺门淋巴结肿大,左侧中度胸腔积液(图3)。进行CT引导下的肺活检,组织病理学显示分化差的肉瘤伴有广泛的坏死(图4)。肿瘤细胞显示出活跃的有丝分裂活动,包括异常形式。进行免疫组织化学染色并显示波形蛋白阳性(图5),但CK、LCA、CD31、CD34、肌动蛋白、钙结合蛋白和β-连环蛋白染色均为阴性(图6和7)。基于这些发现,诊断为未分化的肺动脉内膜肉瘤。


图2


图3


图4


图5


图6


图7


患者拒绝任何医疗干预,反对医疗建议出院。 十个月后,患者出现呼吸衰竭。尝试进行心肺复苏但失败,不幸的是患者死亡。


肺动脉肉瘤


原发性肺动脉肉瘤(PPAS)是一种罕见的肿瘤,与肺血栓栓塞(PE)非常相似。与PE的相似性可能会延误诊断并误导PPAS的治疗。


历时20年的一项观察性研究显示,在391例PPAS确诊病例中,诊断时的平均年龄为52±14岁;55%是男性。诊断前症状的中位持续时间为100 天。近一半(47%)的PPAS最初被误诊为PE,其中39%接受了溶栓和/或抗凝治疗。


临床表现


主要表现为肺动脉高压症状如进展性胸闷、胸痛和气急等。主要体征为体循环淤血体征,可伴有凝血功能异常等表现。查体时,可在肺动脉区闻及收缩期杂音,但梗阻严重时可无杂音表现。

 

诊断手段


主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等来诊断肺动脉肉瘤。近年来,有报道显示PET也有助于诊断。然而,确诊该病需进行病理学检查。

  

鉴别诊断


1.主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞,但起病较肺动脉栓塞缓和,患者在静息状态下往往可以代偿。

 

2.主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张,因此,其主肺动脉直径往往较正常人粗,如本例患者主肺动脉直径宽达4厘米;而对于急性起病的肺动脉栓塞,肺动脉往往来不及扩张。

 

3.肉瘤与血栓的CT和MRI表现也有所不同。

 

治疗方法


对于确诊或疑诊为肺动脉肿瘤者,均需对其进行手术治疗。对于肿瘤范围巨大、需要切除肺动脉的病例,可用同种异体材料替换原肺动脉。文献报道,未经手术治疗者的存活期约为2个月,而接受手术治疗者的平均存活时间约为10个月。术后联合应用异环磷酰胺和盐酸表柔比星进行化疗,可能延长术后患者的生存时间。

 

伴有梗阻表现的肺动脉肿瘤患者多存在循环和凝血功能异常,因此,一旦将肺动脉肿瘤误诊为肺动脉栓塞,继而实施溶栓治疗,将对患者的生命造成极大威胁,可能导致不可控制的出血和弥漫性血管内凝血等。

 

病理分型


根据起源的部位不同,肺动脉肉瘤分为腔内型(内膜肉瘤)和壁内型2种。其中,起源于血管内膜的腔内型肺动脉肉瘤更为多见。根据病理学差异,主肺动脉肉瘤又可进一步分型为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。


参考文献

[1]Maha Shomaf,et al.Pulmonary Artery Sarcoma.J Investig Med High Impact Case Rep. 2014 Jan-Mar; 2(1): 2324709614529416.

[2]Debabrata Bandyopadhyay, et al. Primary pulmonary artery sarcoma: a close associate of pulmonary embolism—20-year observational analysis.J Thorac Dis. 2016 Sep; 8(9): 2592–2601.


觉得不错,分享给更多人看到

关于 医脉通呼吸科

关注医脉通呼吸科,快速获取国内外呼吸领域进展,及时查看指南更新,抢先知晓热门会议动态。

广告 也可以是生活的一部分

医脉通呼吸科 微信二维码

医脉通呼吸科 微信二维码